JACC:心肌水肿和淀粉样变性
轻链(AL)和甲状旁腺素(ATTR)淀粉样变患者的预后受心脏表现的影响。ATTR淀粉样变的预后优于AL淀粉样变,提示AL淀粉样变发表机制的不同。本研究的目的旨在评估淀粉样变性患者心肌水肿的发生率及其对预后的影响。本研究纳入了286名淀粉样变患者,其中100名为系统性AL淀粉样变,163名为心脏ATTR淀粉样变,12名为疑似心脏ATTR淀粉样变患者,11名为无症状的淀粉样TTR基因突变携带者,30名
MedSci原创 - 心血管,淀粉样变性,水肿 - 2018-06-26
软骨黏液样纤维瘤及其恶变丨临床特点和影像诊断
软骨黏液样纤维瘤:是少见的软骨源性肿瘤,占全部原发性骨肿瘤<1%,WHO分类为具有局部侵袭性的中间型肿瘤,易复发、恶变罕见。
放射沙龙 - 软骨黏液样纤维瘤,侵袭性的中间型肿瘤 - 2022-09-18
尺骨低度恶性骨化性纤维黏液样肿瘤伴病理性骨折1例
骨化性纤维黏液样肿瘤是一类组织来源不明确的罕见肿瘤,主要见于成年患者,好发四肢皮下组织或肌肉组织内,少见发生于长骨者。本文报道1例发生于尺骨的骨化性纤维黏液样肿瘤,目的在于提高骨科医师对此类肿瘤的认识。
实用骨科杂志 - 尺骨,低度,恶性,骨化性,纤维,黏液样,肿瘤,病理性,骨折 - 2018-11-05
【衡道丨病例】骨化性纤维黏液样肿瘤(Ossifying fibromyxoid tumor,OFMT)如何诊断?
今天就来看看由上海交通大学医学院附属瑞金医院杨春雪老师带来有关骨化性纤维黏液样肿瘤病理诊断重点内容吧。
衡道病理 - 骨化性纤维黏液样肿瘤 - 2023-07-20
【影像视界】气管、支气管淀粉样变性的诊断
淀粉样变性是一组因折叠错误的蛋白质聚集成不溶性原纤维在细胞外沉积于不同组织器宫,导致相应的器官或组织功能障碍。
华夏影像诊断中心 - 系统性淀粉样变,局限性淀粉样变,呼吸道淀粉样变 - 2022-10-22
【衡道丨文献】纤维黏液样肾源性腺瘤:43例病例的重新评估
肾源性腺瘤(nephrogenic adenoma,NA)是一种主要发生于尿路上皮的良性病变,常发生在尿路上皮损伤的情况下,如炎症、手术、外伤等。
衡道病理 - 纤维黏液样肾源性腺瘤 - 2023-08-09
原发系统性淀粉样变性的诊疗进展
淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病。错误折叠的蛋白无法正常溶解,在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝,沉积在除了脑室膜之外的任何组织,损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损。引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种,在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见。淀粉样变性的发病率约为0.8/10万,60〜79岁为发病的高峰年龄。
临床血液学杂志.2016 - 淀粉样变性,诊断,治疗 - 2016-08-01
JACC:PET可以预测心肌淀粉样变性患者的预后
目前,对于心肌淀粉样沉积程度的非侵入性评估是否能预测轻链(AL)心肌淀粉样变性患者的预后尚不清楚。本研究的目的旨在评估11C-PiB PET是否能预测AL心肌淀粉样变性的预后。本研究纳入分析了41名AL心肌淀粉样变性患者,主要终点事件是全因死亡、心脏移植和急性心衰的复合事件。分析结果显示,相比于对照,11C-PiB PET的摄入在心肌淀粉样变性患者中更高,并与免疫组化的淀粉沉积程度相符。在平均42
MedSci原创 - 心血管,心肌,淀粉样变性 - 2020-02-14
隐匿性气管淀粉样变性全身麻醉1例
气道管理是临床麻醉的焦点问题,但是因气管病变带来的气道狭窄往往具有隐匿性的特点,常在重度狭窄时才能出现明显的临床症状,在症状不典型时,往往难以预估,给麻醉诱导气管插管带来了难以预料的风险。本文介绍1例术前无明显呼吸道症状、未诊断气管狭窄全身麻醉诱导的处理和分析。
国际麻醉学与复苏杂志 - 隐匿性,气管,淀粉样变性,全身麻醉 - 2020-03-03
Radiology:检测心肌淀粉样变性影像学新方法?
CT是检测心脏淀粉样变的一种十分具有临床前景的筛查方式。然而,与心脏MRI相比,延迟期心脏CT不能提供足够的图像对比。
MedSci原创 - CT,心肌淀粉样变性,心肌细胞外体积分数 - 2023-02-17
门静脉海绵样变性的外科治疗策略
门静脉海绵样变性(cavernoustransformationofportalvein,CTPV)最早在1869年由Balfour提出,是肝前的门静脉系统血管由于先天性或继发性的病变
丁香园 - 食管,门静脉,外科治疗 - 2014-03-21
心脏轻链型淀粉样变性预后评分
心脏轻链型淀粉样变性 - 2022-09-23
2015 BCSH指南:AL型淀粉样变性的管理
2015年1月,英国血液学标准委员会(BCSH)发布了AL型淀粉样变性的管理指南。
Br J Haematol. 2015 Jan;168(2):186-206. - AL型淀粉样变性 - 2015-01-01
JCE:心肌淀粉样变性患者的ICD治疗
心肌淀粉样变性主要表现为心室肌及瓣膜弥漫性、对称性肥厚,患者多出现限制性心肌病表现,该病的预后不佳,死亡率较高,主要死亡原因为心力衰竭和恶性心律失常。近年来,植入式转复除颤器(ICD)越来越多的用于心脏性猝死的一级预防或二级预防,许多心肌淀粉样变性的患者进行了ICD治疗,然而目前关于心肌淀粉样变的患者能否从ICD中获益还不清楚,目前还缺乏大规模临床研究报道
dxy - 心肌,淀粉样变性,ICD - 2013-05-14
为您找到相关结果约500个