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【影像视界】气管、支气管<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的诊断

【影像视界】气管、支气管淀粉样变性的诊断

淀粉样变性是一组因折叠错误的蛋白质聚集成不溶性原纤维在细胞外沉积于不同组织器宫,导致相应的器官或组织功能障碍。

华夏影像诊断中心 - 系统性淀粉样变,局限性淀粉样变,呼吸道淀粉样变 - 2022-10-22

NEJM:转甲状腺素型<font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者Patisiran治疗疗效分析

NEJM:转甲状腺素型心脏淀粉样变性患者Patisiran治疗疗效分析

转甲状腺素淀粉样变性,也称为ATTR淀粉样变性,是一种进行性、衰弱性和致命性疾病。在这项试验中,在12个月的时间内给予Patisiran导致ATTR心脏淀粉样变性患者的功能得以保留。

MedSci原创 - Patisiran,转甲状腺素型心脏淀粉样变性 - 2023-10-26

原发系统性<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的诊疗进展

原发系统性淀粉样变性的诊疗进展

淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病。错误折叠的蛋白无法正常溶解,在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝,沉积在除了脑室膜之外的任何组织,损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损。引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种,在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见。淀粉样变性的发病率约为0.8/10万,60〜79岁为发病的高峰年龄。

临床血液学杂志.2016 - 淀粉样变性,诊断,治疗 - 2016-08-01

Radiology:检测心肌<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>影像学新方法?

Radiology:检测心肌淀粉样变性影像学新方法?

CT是检测心脏淀粉样变的一种十分具有临床前景的筛查方式。然而,与心脏MRI相比,延迟期心脏CT不能提供足够的图像对比。

MedSci原创 - CT,心肌淀粉样变性,心肌细胞外体积分数 - 2023-02-17

NEJM:轻链<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>所致的巨舌症-病例报道

NEJM:轻链淀粉样变性所致的巨舌症-病例报道

在原发性全身性或AL淀粉样变性中组织内沉积单克隆轻链。AL淀粉样变性是巨舌症公认的原因。早期诊断和治疗是预防不可逆器官损害的关键。该患者在并发症吸入性肺炎发生后不久死亡。

MedSci原创 - 轻链淀粉样变性,巨舌症,吞咽 - 2018-06-14

2023年<font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者多学科综合护理的ACC专家共识决策路径

2023年心脏淀粉样变性患者多学科综合护理的ACC专家共识决策路径

本文的目的是为心脏淀粉样变性的诊断和治疗提供实用和及时的指导,重点是诊断中的陷阱和多学科协作在优化管理中的作用。

J Am Coll Cardiol - 心脏淀粉样变性 - 2023-06-15

JACC:PET可以预测心肌<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者的预后

JACC:PET可以预测心肌淀粉样变性患者的预后

目前,对于心肌淀粉沉积程度的非侵入性评估是否能预测轻链(AL)心肌淀粉样变性患者的预后尚不清楚。本研究的目的旨在评估11C-PiB PET是否能预测AL心肌淀粉样变性的预后。本研究纳入分析了41名AL心肌淀粉样变性患者,主要终点事件是全因死亡、心脏移植和急性心衰的复合事件。分析结果显示,相比于对照,11C-PiB PET的摄入在心肌淀粉样变性患者中更高,并与免疫组化的淀粉沉积程度相符。在平均42

MedSci原创 - 心血管,心肌,淀粉样变性 - 2020-02-14

隐匿性气管<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>全身麻醉1例

隐匿性气管淀粉样变性全身麻醉1例

气道管理是临床麻醉的焦点问题,但是因气管病变带来的气道狭窄往往具有隐匿性的特点,常在重度狭窄时才能出现明显的临床症状,在症状不典型时,往往难以预估,给麻醉诱导气管插管带来了难以预料的风险。本文介绍1例术前无明显呼吸道症状、未诊断气管狭窄全身麻醉诱导的处理和分析。

国际麻醉学与复苏杂志 - 隐匿性,气管,淀粉样变性,全身麻醉 - 2020-03-03

European Radiology:<font color="red">心脏</font>MR衍生放射组学方法预测<font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的全因死亡率

European Radiology:心脏MR衍生放射组学方法预测心脏淀粉样变性的全因死亡率

现阶段,CMR是一种准确、高重复性的测量方法,提供了全面的心脏结构和功能评估以及心肌组织的特征。CMR和晚期增强 (LGE) 技术被认为是鉴别CA的首选影像学方式,具有较高的诊断和预后价值。

MedSci原创 - 心脏MR,放射组学 - 2024-04-27

Eur Radiol:双源CT通过测量心肌碘剂沉积诊断<font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的价值

Eur Radiol:双源CT通过测量心肌碘剂沉积诊断心脏淀粉样变性的价值

心脏淀粉样变性 淀粉样变性是以不可溶性的淀粉物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病。心脏淀粉样变性常累及的器官。心脏淀粉样变性临床上通常按其病因分为原发性、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型。其最常见的临床表现为限制性心肌病和顽固性心力衰竭,有时伴有传导阻滞。本研究旨在利用双源CT(DECT)测量心脏淀粉样变性(CA)患者心肌碘剂沉积(MIC)的价

MedSci原创 - 双源CT,心脏淀粉样变性,碘剂沉积 - 2017-08-27

「对话·心内」OCC专访周京敏教授:<font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的诊断及治疗要点

「对话·心内」OCC专访周京敏教授:心脏淀粉样变性的诊断及治疗要点

梅斯医学特邀复旦大学附属中山医院心内科主任医师周京敏教授,就心脏淀粉样变性的临床表现,诊断及治疗进行相关话题的访谈。

MedSci原创 - OCC,心脏淀粉样变性 - 2023-06-16

《2020年加拿大<font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者评估和治疗的联合立场声明》解读

《2020年加拿大心脏淀粉样变性患者评估和治疗的联合立场声明》解读

2020 年3 月加拿大心血管学会联合加拿大心力衰竭学会在《Canadian Journal of Cardiology》发表了《心脏淀粉样变性患者评估和治疗的联合立场声明》(下称声明)。这是全球首次

心电与循环.2020.39(4):321-325. - 心脏淀粉样 - 2020-08-17

2021 临床实践建议:转甲状腺素蛋白<font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的诊断和管理

2021 临床实践建议:转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性的诊断和管理

心脏淀粉样变性(CA)是一种浸润性限制性心肌病,主要是由于错误折叠蛋白形成的淀粉纤维沉积在心脏间质引起。常见的CA类型包括轻链淀粉样变性和转甲状腺素淀粉样变性。本文主要针对转甲状腺素蛋白心脏淀粉样

Heart Fail Rev . 2021 Jan 15. - 心脏淀粉样变性 - 2021-01-24

Neurology:高精度血浆β-<font color="red">淀粉</font><font color="red">样</font>蛋白42/40预测脑<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>准确率为94%

Neurology:高精度血浆β-淀粉蛋白42/40预测脑淀粉样变性准确率为94%

淀粉蛋白PET或者脑脊液(CSF)标本中p-tau181/Aβ42为参照标准,研究高精度检测血浆β-淀粉蛋白(Aβ)42/Aβ40法能否对脑淀粉样变性进行准确诊断。采用免疫沉淀法和液相色谱-质谱法,对158名认知正常人血浆和脑脊液标本中的Aβ42/Aβ40 进行检测,且进行了淀粉蛋白PET扫描。血浆Aβ42/Aβ40 与淀粉PET状态(受试者工作特征曲线下面积[AUC]0.88,95%置

MedSci原创 - 阿尔茨海默,老年痴呆症,β-淀粉样蛋白 - 2019-08-06

2023台湾<font color="red">心脏</font>病学会关于<font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>诊断与治疗的专家共识

2023台湾心脏病学会关于心脏淀粉样变性诊断与治疗的专家共识

台湾心脏病学会心力衰竭专业委员会组织专家起草了《心脏淀粉样变性诊断与治疗专家共识》。本声明旨在帮助临床医生和医疗保健专业人员改善台湾心脏淀粉样变性的早期诊断和治疗。

Acta Cardiol Sin . 2023 Jul - 心脏淀粉样变,心脏淀粉样变性 - 2023-07-19

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