Capgras综合征与Alzheimer病

论坛导读：Capgras综合征又称冒充者综合征、替身妄想，是妄想性错误识别综合征的一部分。在这种情况下，患者认为相同的人冒充了他们亲近的人，导致他们的亲属受到攻击甚至被杀害。研究表明表明妄想性错误识别综合征可能是由于高度协调的大脑网络之间的功能连接中断而引起的，正如它在器质性神经疾病和本例患者的创伤相关精神病理学中的发生所证明的那样。

1923年法国的精神科医生Joseph Capgras和Jean Reboul-Lachaux首次描述了Capgras综合征，他们报告了一名53岁女性患者的病例，该患者保证她的孩子、丈夫以及后来的当地警察、医生、邻居甚至她自己都被替身取代。Capgras综合征在普通人群中的患病率为0.12%，而在精神病人群中的患病率上升至1.3%。Capgras综合征指患者坚信一人或多人被外观完全一样或几乎一样的人所冒充，且这种冒充多不怀好意。尽管最初在精神分裂症患者中得到报告，但这一综合征在痴呆或其他神经系统疾病中可能更为常见。

Capgras综合征是一种患者认为存在一个与他/她和/或他/她亲近的人在生理上，而不是心理上完全相同的替身。它发生在清醒的意识中，并与各种神经和精神疾病有关，被认为是一种非特异性错觉，而不是一种独特的疾病。它包含在妄想性错误识别综合征和其他妄想性错误识别综合征中，如Fregoli综合征。这是一种消极的错误认同，带有防御性策略和爱恨交织的矛盾情绪以及偏执的解释。这是错误识别综合征中最常见的妄想，但本身却是一种罕见的综合征。

最初，Capgras综合征的病因似乎与精神病发作有必然联系。近年来，逐渐增多的病例与器质性病变相关的综合征病例报道，如粘液性水肿、脑炎、多发性硬化和锂中毒等。在精神障碍中，Capgras综合征在精神分裂症和退行性痴呆患者中更为常见。这些病理占所有Capgras综合征病例的81%。关于Capgras综合征的病理生理学理论还没有达成共识。

此外，这些理论根据他们被写的时间而变化。当J. Capgras描述这种病理时，它似乎与精神病发作有着根本的联系。因此，心理动力学理论被广泛用于解释这种疾病的病理生理学，支持一些推论，如乱伦欲望、被压抑的同性恋，甚至最广泛接受的心理动力学理论也声称该综合征的症状是对矛盾和被压抑的感觉的反应，随后可以针对“冒名顶替者”进行引导。

Capgras综合征的病因可能是多种多样的，在大多数情况下与先存的神经精神疾病有关。任何可能对特定脑区皮质造成影响的医源性和全身性因素均可导致Capgras综合征，包括甲状腺功能减退症；甲减导致Capgras综合征的机制尚不明确，可能与大脑总体代谢水平下降或脑内多巴胺水平升高相关。Capgras综合征可能更常见于各种神经系统疾病。大多数报告称，Capgras综合征患者存在右侧大脑半球病变。研究者已提出了多种Capgras综合征模型，如Ellis指出，Capgras综合征的发生可能涉及腹侧和背侧视觉识别通路之间的解离，这一过程发生于右顶枕区与右颞叶皮层之间，可导致个体情感熟悉程度与人脸识别之间的解离；换言之，任何影响这些脑区皮层的病变均可导致Capgras综合征。这可能包括右半脑局灶性病变，路易体痴呆、阿尔茨海默病（而非额颞叶痴呆），以及吸食大麻等多种多样的可能对皮质造成影响的医源性和全身性过程；后者也包括甲减，尤其是其与大脑总体代谢水平的减弱相关。一项荟萃分析共纳入40项研究，总共分析了1977名阿尔茨海默病患者，Capgras综合征的出现率为6%。对阿尔茨海默病患者中发现的Capgras综合征患病率的分析表明，这种类型的精神病症状与该人群相关。

Fregoli（弗雷格利）综合征是Capgras综合症基本概念的延伸，为阳性替身错觉（illusion des sosies positifs，illusion of positive doubles），因为患者强调想象中的相似性，是对现实以外身份存在的杜撰。Enoch（1963年）也持类似观点，他把Capgras综合症称为身份识别不足（hypoidentification），原因是患者把熟悉者当作陌生人，而把Fregoli综合征称为身份识别过度（hyperidentification），原因是患者把陌生人也列入熟悉者范围。

图源：国际精神病学杂志,2014,01:28-31.

Fregoli综合征的特征是病人见到陌生人群中有他的“熟人”，这个“熟人”往往是他认为的迫害者；病人认为，两者长相虽不像，但其实就是同一人；这个迫害者在不同时间内装成不同的人，出现在病人面前，企图迫害他，因此，病人常有攻击行为，妄想充分发展期比未充分发展期的攻击行为多。Fregoli综合征比Capgras综合征相对少见。

Capgras和Fregoli综合征是两种复杂的精神病症状，也称为妄想性错误识别综合征(DMSs)。通过神话，精神分析和心理学假设，以及神经生物学的建议，许多解释模型已经形成。即使DMS在现代诊断手册中没有被充分考虑，它们仍然是需要临床观察和解释的有趣现象。此外，精神药物和物理技术在此类疾病治疗中的应用并没有得到有力的证据支持，这可能会鼓励进一步的研究。

大多数其他的妄想性错误识别综合征病例已经用实验性精神药理学进行治疗，重点是共存的精神障碍，通常是非典型的抗精神病药物或技术，如经颅磁刺激、神经反馈或经颅直流刺激。然而，许多妄想性错误识别综合征症状的病例仍然对治疗有抵抗力。对于病史及临床表现不典型的患者，临床应警惕甲减的可能。目前，仅有少数与甲减相关的Capgras综合征个案报告，且大部分病例的因果关系均被其他病理因素所干扰。既往躯体及精神状况相对较好的患者出现了甲减相关的Capgras综合征，并对甲状腺替代治疗应答良好。AD相关的Capgras综合征的治疗需要进一步研究，缺乏研究使管理这些患者成为一个挑战。对该综合征的正确早期识别将改善阿尔茨海默病患者的临床管理和生活质量。路易体痴呆(DLB)的老年患者表现为妄想性错误识别综合征和偶尔的Capgras综合征，很难治疗具有这些精神症状以及痴呆、帕金森综合征、睡眠障碍和自主神经功能障碍的DLB患者。在DLB晚期，有必要谨慎选择合适的药物以及改善DLB患者周围的环境。在DLB的早期，在疾病恶化之前，向患者、其家人和护理人员解释各种症状的临床特征和治疗方法是很重要的。

参考文献

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