突发四肢瘫、言语含糊,你的诊断是.....

2020-03-25 沈遥遥 医学界神经病学频道

本文我们给大家介绍一个少见的脑梗死,因为该梗死可能会累及呼吸功能,对患者造成严重后果,值得医生朋友们去关注。

本文我们给大家介绍一个少见的脑梗死,因为该梗死可能会累及呼吸功能,对患者造成严重后果,值得医生朋友们去关注。

患者,男,50岁,3天前无明显诱因突发左侧肢体无力,左下肢行走不稳、明显拖拽,左手活动笨拙,随后出现右侧肢体无力。双侧肢体无力逐渐加重至行走不能,伴言语含糊,连贯性差。无肢体麻木,无视物模糊、视物旋转,无口角歪斜、饮水呛咳、吞咽困难,无尿便障碍。当地医院颅脑CT未见异常征象。

既往史:否认心脑血管疾病史,否认吸烟、饮酒及其他不良嗜好,否认家族史。

查体:生命体征正常,心肺查体阴性。神志清楚,语言欠流利,认知正常,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,眼球运动自如,双侧鼻唇沟等深,示齿口角无偏斜,构音不清,咽反射存在。伸舌居中。双侧肢体痛触觉对称存在,左侧肢体肌力3级,右侧肢体肌力4级,肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出,颈软。NHISS评分6分。

首先完善颅脑MRI示:双侧延髓内侧长T1、长T2信号,DWI高信号。

心脏+颈部血管彩超、下肢血管彩超、动态心电图、TCD发泡试验均未见异常。胸部CT:双侧肺尖钙化灶。

血清学检查示:糖化血红蛋白11.2%、空腹血10.55mmol/L、总胆固醇5.98mmol/L、甘油三酯2.51mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇4.23mmol/L。

三大常规、风湿四项、甲亢三项、血凝七项、血同型半胱氨酸、肝肾功能、肿瘤标记物正常范围。梅毒+HIV抗体、抗核抗体谱、ANCA、抗心磷脂抗体等(-)。

头颈部CTA示:双侧大脑后动脉P1段、P2段呈节段性狭窄,狭窄程度约30%-80%。

诊断双侧延髓内侧梗死。明确存在的危险因素为高脂血症、糖尿病。入院予抗血小板聚集、他汀强化降脂稳斑、胰岛素控制血糖及神经康复训练。

住院12天患者自行下床行走,行走右下肢稍拖拽,双手持物、抬举正常,言语功能完全恢复。出院NIHSS评分2分。

01
延髓内侧梗死

在后循环梗死中少见,在所有脑梗死中约占1%。

▎延髓内侧解剖

延髓上部层面延髓内侧分为3个部分:腹部(V)—椎体束;中间部(M)—内侧丘系;背部(D)—内侧纵束、舌下神经核。


经典延髓内侧梗死 Dejerine综合征(上图所示V+M+D损害表现)

延髓内侧主要由脊髓前动脉供应,其中上1/3由椎动脉旁正中支供应,下2/3由脊髓前动脉供应。

▎延髓内侧梗死机制

Kim等回顾了86例延髓内侧梗死患者,病因分为大血管病变、心源性栓塞、小血管病、不明原因和动脉夹层。

大血管病变梗死机制分为3种:

动脉粥样硬化穿支血管闭塞:椎动脉末端或基底动脉起始部血管狭窄或闭塞阻塞一支或多支穿支动脉开口处(见下图)。

动脉-动脉栓塞:椎动脉近端中重度狭窄或闭塞。
动脉粥样硬化穿支血管闭塞+动脉-动脉栓塞:近端和远端椎动脉均存在血管狭窄或闭塞。


椎动脉穿支血管闭塞数量与延髓梗死范围(引子参考文献3)

▎延髄内侧梗死血管影像表现

最常见的是椎动脉动脉粥样硬化(38.5%)和无血管异常(38.5%),其次是椎动脉闭塞(15.4%)、基底动脉动脉粥样硬化(15.4%)、椎动脉夹层(7.7%)。脊髓前动脉闭塞占3.8%(来源于解剖病例)。

02
双侧延髓内侧梗死

尤为罕见,约占延髓内侧梗死的14%。BMMI目前主要见于个案报道。

▎BMMI临床表现

通常表现为双侧Dejerine三联征,包括四肢瘫痪、舌下神经麻痹、深感觉丧失。肢体瘫痪类型包括双下肢瘫、偏瘫或四肢瘫,四肢瘫占1/3以上。其他临床表现包括头晕、感觉障碍、吞咽困难和构音障碍、舌肌瘫痪、眼球震颤等。

得注意的是,BMMI患者病情容易进展,可累及呼吸功能甚至导致呼吸衰竭,这类患者宜早期予以心电监护,出现呼吸衰竭者予气管插管呼吸机辅助通气。

BMMI表现为急性起病的四肢瘫痪时需要与吉兰巴雷综合征(GBS)鉴别:GBS患者可有前驱感染史,肢体无力发展相对较慢,症状一般2周左右达到高峰。发病高峰时脑脊液提示蛋白-细胞分离、肌电图提示周围神经损害以及颅脑MRI无梗死病灶可鉴别。

▎BMMI梗死机制

脊髓前动脉是VA末端发出的分支,左右各一,在延髓前面向下内汇合成1个单干,沿脊髓前正中裂下行,改称为前正中动脉。因此,通常一侧椎动脉狭窄或闭塞难以导致双侧延髓内侧梗死。

目前认为,脊髓前动脉起源于一侧椎动脉是造成BMMI的主要原因,在此基础上一侧椎动脉重度狭窄或闭塞可引起BMMI。此外,心源性栓塞或动脉粥样硬化所致椎动脉穿支血管闭塞也可解释BMMI病因。

病例1
一侧椎动脉闭塞所致BMMI


颅脑MRI提示双侧延髓内侧梗死。


DSA示左侧VA在颅内段远端闭塞 (引自参考文献2)


病例2
心源性栓塞所致BMMI

颅脑MRI提示双侧延髓内侧和小脑后下动脉供血区梗死(提示非单一血管受累)。颅脑MRA未见双侧VA血管狭窄或闭塞 (引自参考文献5)。

病例3
椎动脉穿支血管闭塞导致BMMI

本例患者CTA双侧椎动脉未见明显血管狭窄或闭塞,提示责任血管并非为椎动脉。梗死区域又局限于双侧延髓内侧。考虑可能的机制为动脉粥样硬化造成椎动脉颅内段远端多根穿支动脉闭塞可能,由于血管堵塞程度不同造成双侧梗死范围不同和临床不均等性瘫痪。

▎BMMI的几种梗死形态


心形梗死 双侧V+M


Y型梗死 双侧V+M+D


扇型梗死 双侧V

小 结

BMMI发病率很低。当临床表现突发四肢瘫痪、以及其他脑干体征时,伴有脑血管病危险因素时应诊断应考虑BMMI可能,及早完善颅脑MRI检查可明确诊断。此外,通过梗死形态细化神经解剖和病因分析也十分重要。对于出现心形或Y形梗死,要小心进展并累及呼吸功能可能,临床需予以重视。

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