盘点：听力损失进展盘点
2019-10-26 AlexYang MedSci原创
听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！【1】Int
听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！
之前的研究已表明与具有正常听力的同龄人相比，更高程度的听力损失可能会引起更严重的外化（比如攻击性）和内化（比如抑郁和焦虑）行为问题。
最近，有研究人员调查了通过耳蜗移植（CIs）增强声音对波斯儿童攻击性行为的影响情况。研究是一个前瞻性的研究，包括了72名儿童（40名女孩，32名男孩），他们经历了单边耳蜗移植。研究还包括了72名儿童（40名女孩，32名男孩）且年龄匹配的正常听力儿童为对照组。所有的CI儿童进行耳蜗移植时均小于4岁。研究发现，重复测量方差分析表明了CI组儿童中，术前和术后ASFP评分显著减少。然而，CI接受者的攻击性水平要比对照组显著更高。在ASFP分量表分析中，研究人员发现了语言攻击、身体攻击和冲动性愤怒的减少和随着的改善。然而，研究人员在各个时间段内的关系性攻击中没有发现明显差异。更多的是，那些在2岁之前接受CI的儿童表现出了比那些晚点接受移植的儿童具有更低的攻击性水平。研究人员还发现了SIR和ASFP评分之间明显存在负相关关系（r=-0.76， p<0.001），因此，更低的言语理解能力评分与更高的攻击性问题相关。
最后，研究人员指出，他们的研究表明了具有明显听力损失的儿童与正常听力儿童相比可能具有更高的攻击性。然而，如果他们接受更早的移植并参加常规的术后康复，他们的攻击性将会得到极大的改善。
最近，有研究人员确定了是否慢性声音剥夺能够导致人类更差的言语分别能力。
研究人员对240名患者的听力情况进行了分析，这些患者具有正常的和对称的两侧骨传导听力阈值，且这些患者与不同病因的急性或者慢性单边传导性听力损失有关。研究人员发现，患有慢性传导性听力损伤和中度到一定程度的重度听力损失的患者的认知得分更低。受损的严重程度与言语认知表现显著相关，尤其是那些先天性畸形的患者中更为明显。当传导性损伤为急性或者轻度时，言语认知评分并没有明显的改变。
最后，研究人员指出，在具有正常骨传导阈值的患者中，他们的结果表明了慢性传导性听力损失与言语理解能力缺陷相关。这些结果也在动物的研究中得到了验证，即长时间成年发病的传导性听力损失能够引起耳蜗病变。
最近，有研究人员调查了是否在慢性鼻窦炎（CRS）中听觉功能具有损伤。
研究总共包括了85名患者，并分配到CRS组（n=65）或者单纯鼻中隔偏曲组（n=20）。两个小组均没有感觉神经性耳聋的其他风险因子，并表现出了正常的听觉阈值。研究还包括了没有CRS或者单纯鼻中隔偏曲的对照组（n=30），并且性别和年龄上与患者组匹配。研究人员进行了听觉测试分析，包括了纯音听觉、声阻抗测试、畸变产物耳声发射（DPOAE）和听觉脑干响应（ABR）。研究发现，在每个高频纯音听觉下，组间差异均达到了显著差异（p<0.05）。CRS的DPOAE通过比例要比对照组更低。
最后，研究人员指出，他们的研究表明了CRS与听觉损伤之间存在显著的联系。CRS可能通过损伤内耳毛细胞、外耳毛细胞（OHCs）来损伤耳蜗功能，最终导致整个听觉的改变。
最近，有研究人员调查了是否社会经济地位（SEP）与听力损失（HL）在老年人中存在相关性，以及在控制了不可改变的地理因素和SEP后，主要的可改变的生活因素（高身体质量指数、身体活动、抽烟和饮酒）是否与HL相关。
研究包括了8529名参与者，年龄在50-89岁之间，他们经历了听力测定并不具有任何的耳朵感染。研究人员在32.1%的男性和22.3%的女性（年龄为50-89岁）中鉴定出了HL。那些具有更低的SEP参与者患HL的可能性增加了2倍。调整后HL风险在那些没有受教育的参与者中要比那些受教育或者高等教育的参与者更高（男性： OR 1.87， 95%CI 1.47-2.38， 女性： OR 1.53， 95%CI 1.21-1.95）。同样的情况存在于常规/手动职业与管理/专业职业（男性： OR 1.92， 95%CI 1.43-2.63， 女性： OR 1.25， 95%CI 1.03-1.54），低收入与高收入和富人群体（分别为男性： OR 1.62， 95%CI 1.08-2.44， 女性： OR 1.36， 95%CI 0.85-2.16；和男性： OR1.72， 95%CI 1.26-2.35， 女性： OR 1.88， 95%CI 1.37-2.58）。控制了年龄和性别后，研究人员发现所有的回归模型表面了社会经济和可改变的生活因素与HL存在强烈的相关性。
最后，研究人员指出，在老年人中，社会经济和生活因素与HL相关，并且包括了核心人口风险因素，比如年龄和性别。另外，社会经济的不平等和可改变生活行为应该在健康政策策略中给予考虑。
特发性突聋（ISSNHL）的潜在病理生理机制仍旧未知。然而，越来越多的观察性研究报道通过使用三维快速液体衰减反转恢复（3D-FLAIR）核磁共振成像（MRI）发现了迷路信号的改变。这些发现需要元分析。最近，有研究人员就利用元分析在ISSNHL患者中评估了3D-FLAIR MRI在鉴定复杂的病理生理机制和预后中的价值。
研究共有8个观察性的研究满足他们研究的标准（n=638）。研究人员通过3D-FLAIR成像发现了29%的患者具有高信号强度，表明了复杂的病理（迷路炎（79%），迷路内出血（21%））。另外，3D-FLAIR的高信号强度与基线点更差的听力（SMD： 14dB， 95%CI 5.67-22.94）和眩晕（RR： 1.92， 95%CI 1.16-3.17）相关。多变量分析阐释了高3D-FLAIR信号强度患者的最终听觉纯音均值要低21dB（SMD： 21dB， 95%CI 9.08-33.24）。
最后，研究人员指出，3D-FLAIR成像能够在突聋患者中鉴定最多29%患者的迷路情况，而这些患者之前并不能发现任何的病因。他们的纯音均值要比3D-FLAIR阴性患者低不少于20dB，表明了他们具有更加严重的迷路损伤。他们的发现加深了对ISSNHL病理生理机制的理解。
遗传性听力损失是一种单基因遗传病，并且具有高度的异质性。不少于100个耳聋基因在病理发生过程中具有作用。
最近，有研究人员评估了SNVs在已知的耳聋基因中的比例，从而对中国散发性和家族性感感觉神经性耳聋患者的病因进行解释。研究人员手搜集了1127名个体的DNA样本，包括616名正常听力的健康对照，433名散发性SNHL患者和来源于30个听力损失谱系的78名耳聋患者。NGS测试包括了129个基因中的序列变异情况。研究人员通过遗传性听力损失ACMG/AMP指南，并结合616名匹配的正常听力对照NGS数据对变异位点进行了解释。研究人员在226名散发性SNHL（52.19%）患者和17个耳聋谱系（56.67%）中鉴定了阳性分子诊断。种族匹配的MAF过滤减少了8.7%的未知意义的变异，从6216到5675。研究人员讨论了一些复杂性可能限制了病因变异鉴定。
尽管在儿童早期接触耳蜗移植中已经鉴定了各种障碍，但是关于儿童助听器及时使用的障碍仍旧没有很好的明确。最近，有研究人员鉴定了与儿童接触助听器可能相关的社会经济、地理分布和临床因素。
研究包括了90名年龄在1到15岁的患者。研究发现，公共保险与种族/民族之间，公共保险与主要语言（除了英语）之间存在显著的相关性。与新生儿听力筛选到ABR测试的时间间隔相关的变量包括了保险类型（平均差，7.4个月；95%CI，2.6-12.2个月）和种族/民族（平均差，6.9个月；95%CI，2.7-11.1个月）。出生于儿童首次ABR测试的延迟与公共保险（平均差，6.0个月；95%CI，1.8-10.2个月）种族/民族（除了白种人）（平均差，6.0个月；95%CI，2.3-9.7个月）相关。时间间隔在不说英语的家庭中要比说英语的家庭中长出6个月（分别为14.9（16.3）个月和9.0（8.5）个月），尽管差异并没有统计学显著性。在排除了其他潜在障碍后，听力损失严重度与ABR测试时间到使用助听器时间间隔的减少相关（OR 0.6；95% CI 0.4-0.9）。邮政编码和儿童医疗的复杂性与儿童及时使用助听器并没有显现相关性。
最后，研究人员指出，保险类型、种族/民族、主要语言也许是儿童使用助听器的障碍，并且在出生到ABR测试时间间隔中存在最大的差异。听力损失的严重度与ABR测试到助听器使用时间间隔减少显著相关。因此，协助父母进行ABR测试以及跟踪调查是对儿童听力改善有益的。
最近，有研究人员调查了是否不对称听力损失能够影响前庭功能。
研究是一个回顾性的代表性研究，研究的数据来自于2010年韩国国家健康和营养调查，并且只使用了年龄不小于40岁成年人的数据。研究发现，前庭功能障碍的总的发生率为3.3%（95% CI，2.5-4.3%）。在年龄不小于40岁的成年人中，调整了与前庭功能障碍异常因素后，多变量线性回归分析表明了前庭功能障碍的风险比（OR）要比双听力阈值耳差异30dB参照高3.067倍（CI， 1.481-6.351； p=0.007）。在这些个体中，平衡扰动的风险在低频不对称听力损失患者中更高（OR， 2.148； CI， 1.216-3.793； p=0.009）；另一方面，高频不对称听力损失并没有导致更高的风险。
最后，研究人员指出，在成年人中，低频不对称听力阈值倾向于与前庭功能障碍共存。因此，那些不对称听力损失的患者应该进行密切的监测。
大多数患有前庭神经鞘瘤（VS）的患者在受影响的耳朵中具有明显的听力损失，并且是肿瘤或者治疗引起。而在听力重建的选择中却缺乏相关数据。最近，有研究人员分析了VS患者中听力重建设备的使用情况。
研究包括了单边VS治疗的患者，时间为2008年1月到2018年8月，并排除了那些双边VS、对侧耳永久性听力损失、2型神经纤维瘤或者没有充分跟踪调查的患者。研究共包括了21名符合标准的患者，61名患者完成了所有调查。研究发现，大多数（88%）患者在受影响的耳朵中听力很差或者丧失听力，但是使用听力重加设备的患者却少于三分之一。大多数患者使用过传统的助听器（30%）或者信号对传线路/双侧信号对传线路（30%），然而只有一小部分患者使用过骨锚定的听力设备或者耳蜗移植。那些没有进行听力重建的患者要么没有被他们的缺陷所困扰，要么没有意识到他们的选择。尽管有缺陷，但大多数功能良好。
最后，研究人员指出，尽管88%的患者在VS治疗后具有明显的听力损失，大多数并没有寻求听力重建且功能表现良好，并且大多数患者并不记得听力重建的选择，因此常规和重复的咨询是需要的，从而增加患者VS治疗后对听力重建的使用。
特殊加工过的谷物（SPC）能够增加内源性抗分泌因子（AF）的合成，且研究表明能够改善善美尼尔氏病（MD）症状，但不同的研究结果具有矛盾。最近，有研究人员评估了单边MD患者中SPC的影响，并与静脉注射甘油和地塞米松治疗结果进行了比较。
研究人员对13名单边MD患者进行了SPC治疗，并且还对13名患者进行静脉注射甘油和地塞米松治疗，治疗周期为12个月。研究发现，疗效指标（EI）在SPC组中第二期治疗相对第一期治疗有所下降，但并不显著（p=0.6323）。而在T12时期，SPC组中的耳鸣（THI）评分显著减少（p=0.0325）。研究人员在T0期并没有发现显著的差异，而在T12发现了显著的差异。与静脉注射甘油和地塞米松治疗组相比，SPC组日常生活中的生活质量表现出了明显的改善。
最后，研究人员指出，在单边MD患者的SPC治疗中，与静脉注射甘油和地塞米松治疗相比，SPC治疗能够减少眩晕的次数，并且对耳鸣产生的不舒适感具有积极的影响，改善了生活质量。研究人员在2个组中没有发现对听力阈值的影响。
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