亚急性皮肤型红斑狼疮误诊为寻常性银屑病 1 例

2020-03-25 张素敏 魏洁丽 张禁 中国皮肤性病学杂志

患者女, 53 岁,已婚,湖北某县人。全身出现红 色斑块、鳞屑反复发作15 年,再发半年余。15 年前患者无明显诱因颈部出现粟粒大小淡红色丘疹,上 覆少许银白色鳞屑

1 临床资料

患者女, 53 岁,已婚,湖北某县人。全身出现红 色斑块、鳞屑反复发作15 年,再发半年余。15 年前患者无明显诱因颈部出现粟粒大小淡红色丘疹,上 覆少许银白色鳞屑,后皮损逐渐增多变大,演变为大 小不等的红色斑块,并累及全身,曾在当地医院诊断为“湿疹”,后于武汉市某医院诊断为“银屑病”,予 以外用及口服药物治疗( 具体不详) ,效果欠佳,皮 损时好时坏,反复发作,无明显季节性。半年前患者 皮损再次复发,并逐渐加重,遂来本院就诊,门诊以 “寻常性银屑病”收入。患者自发病以来,精神、饮食 可,睡眠欠佳,二便如常,体力及体重无明显改变。既 往患有“高血压病”10 年,一直口服硝苯地平片治疗, 目前血压较稳定;患有“2 型糖尿病” 1 年,口服二甲双 胍片治疗,目前血糖控制较稳定;否认“肝炎”“结核” 等传染病病史,无食物药物过敏史,否认手术外伤史 及输血史。患者已婚育,家族中未见同类病例。 入院体检: T 36. 3 ℃,P 92 次/min,R 18 次/min,Bp 120/80 mmHg,心肺听诊未闻及明显异常, 腹平软,肝脾肋下未触及,全身浅表淋巴结未触及肿 大,四肢活动可,体重61 kg。皮肤科情况:全身散在 分布绿豆至手掌大小红色斑块,上覆片状银白色鳞 屑,局部皮肤轻度萎缩,奥氏征阴性,以头面部、胸部 V 区、双前臂伸侧及手背为重;面部红斑大致呈蝶形 分布,前额发际线增高,局部毛发稀疏,拉发实验阴 性( 图1) 。口腔黏膜未见糜烂、溃疡等损害,双唇可 见皮损,未见甲损害。皮损组织病理显示:表皮过度 角化,基底细胞灶性液化变性,真皮全层血管及附属 器周围可见淋巴细胞为主的炎症细胞浸润,胶原间 可见黏液样物质沉积( 图2) 。实验室检查: 血常规: 白细胞 2. 7 × 109 /L,淋巴 细胞百分比 19. 73%; 血沉 73 mm/h,自身抗体检 测: ANA( + ) 滴度 1∶ 100( 颗粒型) ,抗 SSA 抗体( +) 、抗 U1RNP 抗体( + ) ,抗 Sm 抗体( - ) 、抗双 链 DNA 抗体( - ) ,尿常规、肝功能、血脂、肾功能、 电解质、血糖、免疫球蛋白 IgM、IgG、IgA、补体因子 C3、 C4、乙肝均正常。最后诊断: 亚急性皮肤型红斑 狼疮( 丘疹鳞屑型) 。 治疗:患者入院时诊断为“寻常性银屑病”,予 奥洛他定5 mg 2 次/d、润燥止痒胶囊 2. 0 g 3 次/d 口服,参芎葡萄糖注射 200 mL 液静滴; 地塞米松乳 膏、复方松馏油软膏外用,温泉水疗治疗2 d,疗效不 佳;实验室结果汇报后,基本明确“亚急性皮肤型红 斑狼疮”诊断,即予硫酸羟氯喹片0. 2 g 2 次/d、醋 酸泼尼松片10 mg 3 次/d、氯化钾缓释片、铝碳酸镁 片口服;卡介菌多糖核酸注射液 1 mL 肌注 1 次/隔 日,糠酸莫米松乳膏外搽等治疗。1 周后,病理结果 汇报明确“亚急性皮肤型红斑狼疮”的诊断。此时, 皮损颜色已经减淡,鳞屑减少;两周后皮损渐开始变 软变平,局部消退,患者共在院治疗3 周,出院时面 部红色斑块大部分消退,局部留下褐色色沉,躯干部 皮损基本消退,局部萎缩。出院后嘱患者继续口服醋酸泼尼松片 10 mg 3 次/d、硫酸羟氯喹片 0. 2 g 2 次/d等药物,定期微信、电话随访,视病情变化逐 渐减量治疗。

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2 讨论

亚急性皮肤型红斑狼疮( SCLE) 是介于系统性 红斑狼疮( SLE) 与盘状红斑狼疮( DLE) 之间的中间 型,主要以皮损症状为主,而系统损害轻,曾被称为 对称性离心性红斑、自身免疫性环状红斑、亚急性播 散性红斑狼疮、银屑病样红斑狼疮等。由 Sontheimer 等[1]首先于 1979 年报道,SCLE 在所有红斑狼疮 ( LE) 病例中占10% ~ 15%,皮肤表现主要有两型: 环形红斑型和丘疹鳞屑型( 银屑病型) 。两型均对 光敏感,皮疹好发于光暴露部位,如: 面、耳、颈、前 胸、上肢伸侧等部位,可累及唇和颊黏膜,皮损可以 在原处及他处复发,消退后不留瘢痕。约 20%病例 伴有 DLE 损害。一般只出现一种皮损类型,也有极 少病例两型并存。据国内外文献报道,目前认为皮 损为环形或多环形患者易出现干燥综合征的症状, 多趋于良性,不易发展为 SLE;而皮损为丘疹鳞屑型 则出现肾脏损害和中枢神经受累的可能性较大。 由于丘疹鳞屑型 SCLE 临床表现亦与寻常性银 屑病相近,故较易误诊为银屑病,国内学者曾有报 道[2-3],也偶误诊为其他疾病。环/多环型 SCLE 则 易误诊为体癣[4]、药疹[5]、过敏性皮炎、冻疮等多种 常见皮肤病,临床医师应提高警惕。本例患者误诊 原因主要有: ①皮损分布全身,以头面部、躯干及双 上肢伸侧为重,皮损表现为鲜红色斑块,上覆银白色 鳞屑,与寻常性银屑病临床相像; ②反复发作病程, 曾在外院诊断过“银屑病”或“湿疹”,给接诊医生 错误的信息; ③接诊医生体检不细致,经验不足,缺 乏 SCLE 疾病的概念。细看皮损会发现其银白色鳞 屑略薄,且有一定黏着性,红斑局部可见凹陷性色素 减退,与一般银屑病皮损的临床表现略有差异。后 者红斑多为隆起性斑块,且鳞屑较厚,刮除鳞屑可见 薄膜现象、点状出血等奥氏征现象。将该患者鳞屑 刮除,未见明显的薄膜现象、点状出血等典型症状, 加之患者面部可见蝶形红斑、头部无束状发,有头发 稀疏现象,这足以引起对银屑病这一诊断的怀疑。 综上所述,虽然该患者易误诊为银屑病,但是并非不 可避免。首先,要善于倾听,对病史进行分析,不可 迷信权威,认真辨别既往诊断;其次,细心查体,结合 病史对患者诊断分析,发现疑点后要借助各种辅助 检查,进行分析证实还原本来面目; 再次,基层医生 要加强学习苦练基本功,勤阅文献以开阔视野,善于总结经验,以达去伪存真,明确诊断的目的。 本例患者为老年女性,慢性反复发作病程,皮损 表现为鳞屑性红斑,早期曾先后被误诊为“湿疹”及 “银屑病”,因银屑病与 LE 在遗传机制上有重叠,故 LE 与银屑病可以并发[6],亦有学者报道并发的病 例[7-8],但是本例患者免疫学检查可见抗 Ro/SSA 阳 性,加之血常规检验结果可见白细胞下降,组织病理 检查结果均符合 SCLE 的诊断,可以明确诊断为 SCLE 的丘疹鳞屑型。患者按“银屑病”治疗效果不 佳,而使用硫酸羟氯喹片及小剂量激素治疗后,患者 白细胞上升至正常范围,血沉明显下降,皮损消退, 临床疗效满意,亦可以佐证该诊断。有学者认 为[9],在 SCLE 患者中,SSA、SSB 均阳性者较单纯 SSA 阳性者的病情为轻,故认为 SSB 阳性是临床症 状较轻的标志,而单纯 SSA 阳性者病情相对较重, 且有可能发生肾脏损害。本例患者仅 SSA 阳性,加 之皮损表现为丘疹鳞屑型,预后方面,相对较环/多 环型则更趋于发展成为 SLE。但本例患者除了未进 行肾脏组织活检外,目前其他各项检验指标,均尚未 见内脏损害的征兆,应密切随访观察。

参考文献略。

原始出处:

张素敏,魏洁丽,张禁,易松柏等,亚急性皮肤型红斑狼疮误诊为寻常性银屑病 1 例并文献复习[J],中国皮肤性病学杂志,2020,34(2)。

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