十二指肠空肠交界区间质瘤致消化道大出血一例
2019-01-20 郭争荣 范小军 罗辉 中华消化内镜杂志
患者男，63岁，主因呕血、便血4d入院。患者4d前进正常食物后出现呕鲜红色血液及排暗红色血便3次，总量约1300mL，伴头晕、乏力，心慌、出汗等不适。就诊于我院急诊科，血常规示血红蛋白51g/L，急诊胃镜检查示十二指肠水平部可见大量鲜血，可见一小动脉持续性喷血，行内镜下钛夹止血(图1)。出血停止后收入普通病房。患者既往无消化道溃疡及肝病病史，无使用抗凝或抗血小板药物史，有高血压病史。
患者男，63岁，主因呕血、便血4d入院。患者4d前进正常食物后出现呕鲜红色血液及排暗红色血便3次，总量约1300mL，伴头晕、乏力，心慌、出汗等不适。就诊于我院急诊科，血常规示血红蛋白51g/L，急诊胃镜检查示十二指肠水平部可见大量鲜血，可见一小动脉持续性喷血，行内镜下钛夹止血(图1)。出血停止后收入普通病房。患者既往无消化道溃疡及肝病病史，无使用抗凝或抗血小板药物史，有高血压病史。
入院后查体：生命体征平稳，心率78次/min，血压138/84 mmHg(1mmHg＝0.133 kPa)，贫血貌，结膜苍白，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾未触及，肠鸣音6～8次/min，双下肢无水肿；复查血红蛋白69 g/L，血小板85×109/L，余正常。
入院后患者再次排暗红色血便1次，量约500mL，监测心率112次/min，血压101/70mmHg，血红蛋白64g/L。
再次行胃镜检查示十二指肠降部及水平部见大量鲜红色血液附着，并可见血凝块，水平段远端见原有3枚钛夹在位，病变部位见搏动性出血，再次用4枚钛夹夹闭出血部位，尼龙绳圈套钛夹及周围黏膜，反复冲洗观察无活动性出血后退镜(图2)。后患者仍有间断便血，并出现失血性休克症状，烦躁，血压70/40mmHg，心率133次/min，血红蛋白38g/L。
考虑患者仍有活动性出血，行急诊手术止血治疗。术中探查，十二指肠与空肠交界处见一约4 cm×4 cm大小肿块向肠外生长，包膜完整，与周围组织无粘连，质软；于肠壁上切除肿瘤，直线切割闭合器闭合肠壁缺口，浆肌层间断缝合(图3)。
术后给予抗感染、营养支持、纠正贫血、抑酸等对症治疗，患者病情好转，1周后出院。
术后病理：(空肠)肿瘤最大直径4.5 cm，核分裂象1/50HPF，病理分期：AJCC pT2Nx；免疫组化：CD117(＋), CD34(＋), Desmin(－), DOG-1(＋), H-caldesmon局部(＋), S-100(－), SDH-α(＋), SDH-β(＋), SMA(平滑肌) (－), Ki-67标志指数3%；支持胃肠道间质瘤(图4)，WHO预后分组低度危险性。
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是胃肠道间叶组织最常见的肿瘤，约占胃肠道肿瘤的2%。GIST可发生于整个消化道，也可发生在消化道外，如网膜和腹膜，消化道最常见的部位为胃(60%)，其次是小肠(25%)和结直肠(10%)，十二指肠间质瘤比较少见，占3%～5%。GIST起病隐匿，约70%患者无任何临床症状，临床表现无特异性，通常与肿瘤大小、部位及恶性程度有关，可表现为消化道出血、腹痛及肠梗阻。其中消化道出血最为常见，约占40%，可表现为无症状性反复黑便或消化道大出血，严重的、危及生命的大出血常需要急诊手术治疗。本例患者以消化道大出血为主要表现，起病急，出血量大，两次胃镜检查发现十二指肠水平部黏膜下血管喷射性出血，未发现溃疡及占位性病变，内镜下止血后患者仍有活动性出血，内镜止血效果不佳，应考虑到间质瘤出血的可能，尽早行手术治疗，发现出血原因。
GIST诊断主要依靠病理和免疫组化染色结果，其在光镜下主要是梭形细胞，具有多向分化特征，发病与体内存在c-kit角蛋白或血小板源性生长因子受体α基因突变有关。GIST免疫组化染色特征为CD117或CD34阳性，或二者同时阳性，2%～4%患者CD117染色阴性。Ki-67标志指数大于10%预示预后不良。普通内镜和消化道钡餐检查对腔外生长肿瘤诊断的帮助甚微。本例患者术后病理及免疫组化结果符合间质瘤诊断，但其肿瘤呈腔外生长，两次胃镜检查均未见黏膜隆起和占位病变，因此，该病例先入为主的消化道出血诊断掩盖了间质瘤的诊断。此外，腹部CT和MRI可以发现一定体积大小的间质瘤病灶，尤其是对腔外型GIST的检查明显优于内镜及消化道钡餐，可清晰地显示十二指肠形态，准确定位肿瘤位置及与肠壁的关系。本例患者以消化道大出血为主要表现，内镜下也发现明确的出血灶并进行积极内镜止血治疗，但忽视了对患者进行腹部CT检查。数字减影血管造影对消化道出血的GIST患者有较高的诊断价值，但是对出血速度小于0.5 mL/min或出血停止的患者阳性检出率低，也不能对病变做出定性诊断。因此，对怀疑GIST的患者，应根据情况选择联合应用上述检查，以提高对疾病的诊断率。对消化道大出血患者，内镜及药物止血无效的情况下可考虑GIST，或尽早行剖腹探查术。
GIST均有潜在恶性，其恶性程度的评估主要依靠肿瘤的位置、大小及核分裂象。GIST对常规放化疗均不敏感，因此，本病一经确诊，手术切除是首选的治疗方法。本例患者最终经过手术治疗后出血停止。
原始出处：
郭争荣, 范小军, 罗辉, 等. 十二指肠空肠交界区间质瘤致消化道大出血一例 [J] . 中华消化内镜杂志,2018,35( 11 ): 854-855. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-5232.2018.11.012
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好文，值得点赞！认真学习，应用于实践！谢谢分享给广大同好！
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